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百万分之二

罕见肾病

内蒙古包钢医院多学科协作

成功救治一例罕见疑难病

近日，内蒙古包钢医院泌尿肾脏医学部肾内科团队联合多学科力量，成功确诊并救治一例发病率仅为百万分之二的罕见肾病——“有肾脏病意义的单克隆免疫球蛋白沉积病”。该病例的精准诊疗，不仅展现了医院在疑难肾脏疾病领域的专业实力，更凸显了多学科协作模式在复杂病症救治中的关键作用。

70岁的患者王大爷（化名）因全身性水肿持续2月余、精神状态下滑，且伴随背部皮肤大面积变黑，辗转多家医院，初步诊断为 “肾病综合征”，但因病因复杂始终未能明确 “真凶”，治疗效果不佳，病情持续恶化。经多方了解，患者家属得知内蒙古包钢医院在肾脏疾病诊疗领域的专业优势，遂携带厚厚的检查资料慕名找到肾内科田春华医生求诊。

田春华医生详细研判病情后，认为患者并非普通肾病综合征，背后或隐藏血液系统相关问题，建议其入院进一步诊治。初到医院时，王大爷突发急性脑梗，先在神经内科治疗；胸部CT 显示右侧胸腔大量积液、双肺多发斑片渗出影，又转入呼吸与危重症医学科（MICU）接受抗感染、胸腔闭式引流等治疗，待生命体征平稳后转入普通病房。此时，医院启动多学科会诊机制，全力推进病因排查。

结合患者异常检查结果，田春华医生联想到在北京进修时接触的病例，推测其可能为罕见的“有肾脏病意义的单克隆免疫球蛋白沉积病”。“疾病诊断如同侦探破案，异常蛋白是关键线索，可能是‘真凶’也可能是‘同伙’，必须通过肾穿刺活检找到证据。” 她表示。

左右更多

尽管患者病情危重、肾穿出血风险极高，但经与家属充分沟通后，田春华团队为其实施肾穿刺活检。病理结果显示为Ⅱ 期膜性肾病伴轻度急性肾小管间质损伤，免疫荧光检查发现单克隆免疫球蛋白沉积，最终确诊为 “有肾脏病意义的单克隆免疫球蛋白沉积病”。这是一种发病率仅为百万分之二的罕见肾病，主要表现为皮肤色素沉着和肾脏损害，极易被误诊。

确诊后，血液内科、皮肤性病科专家迅速参与会诊，结合王大爷高龄、合并多种基础疾病的特点，制定个体化治疗方案—— 在控制病情的同时最大限度减少副作用。经过一个多月精心治疗，患者皮肤色素沉着明显减轻，水肿消退，肾功能指标逐步改善，病情稳定后顺利出院。

“这类罕见肾病极易被误诊为普通肾病综合征，延误治疗可能导致不可逆的肾功能损害，甚至进展为多发性骨髓瘤危及生命。” 田春华医生强调，精准诊断是救治的前提，而多学科协作则为复杂病例的系统评估、个体化治疗提供了保障。

此次病例的成功诊治，充分彰显了内蒙古包钢医院在疑难肾脏疾病诊疗领域的综合实力。同时，该案例也为今后疑难病例的诊疗积累了宝贵经验。今后，医院将持续完善多学科协作机制，以精准诊断、系统治疗为核心，为更多疑难病症患者提供高质量医疗服务。

专家介绍

田春华

内蒙古包钢医院 泌尿肾脏医学部肾内科

硕士研究生 主任医师 肾小球疾病亚专科带头人

简介：擅长各种原发性及继发性肾小球疾病、原发及继发肾病综合征诊治，包括膜性肾病，微小病变，IgA肾病，FSGS，糖尿病肾病，乙肝相关性肾炎，紫癜肾炎，痛风肾病，骨髓瘤肾病，高血压肾病，急慢性肾功能不全，抗肾小球基底膜肾病，ANCA相关血管炎肾损害，妊娠相关肾病的诊治，各种遗传性肾脏病，肾小管疾病，各种上下尿路感染，复杂性尿路感染，包括急慢性膀胱炎，肾盂肾炎，泌尿系结核的诊治，擅长肾穿刺，深静脉置管，腹膜透析技术，擅长急慢性肾脏病的综合管理，以及各种血液净化治疗和管理。具有丰富的临床经验，拥有大量的患者，深得广大患者信任与好评。2017年参加北京大学第一医院肾脏病研修班学习获优秀学员。2022年抗击新冠疫情斗争中，做出巨大贡献，荣获呼和浩特市先进个人。多次被评为先进个人，优秀教师，优秀医师。

社会任职：

中国民族卫生协会常务委员，

内蒙古医师学会肾脏内科分会常务委员，

内蒙古自治区中医药学会会员，

内蒙古自治区中医药学会中西医结合微无创医学分会委员，

包头医学会肾脏病学分会委员，核医学分会委员内分泌委员，

发表SCI2篇，其他论文20余篇，论著3部，发明专利2项。

出诊时间：每周三上午、下午

撰稿：董建华

编辑：董建华合规的股票期货杠杆

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